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文章轉(zhuǎn)載自：中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘·皮膚科學(xué)

作者：王亞男，趙文玲，劉藝迪，吳遐，李麗

嗜中性皮膚病( ND) 是由一組具有相似組織病理學(xué)改變、發(fā)病機(jī)制和治療方法的疾病，組織學(xué)上它們的特征性表現(xiàn)為血管周圍和彌漫性的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而沒(méi)有任何明確的感染因素。皮損表現(xiàn)多種多樣，可局限或泛發(fā); 常見(jiàn)類型有 Sweet 綜合征、壞疽性膿皮病、白塞病和角層下膿皰病等。值得注意的是，除了皮膚損害，嗜中性皮膚病還有皮外無(wú)菌性中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，受累器官包括肺、骨關(guān)節(jié)、消化道、肝、脾、胰腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管等。

1 肺

近年，較多文獻(xiàn)報(bào)道嗜中性皮膚病合并肺浸潤(rùn)，其中，壞疽性膿皮病最常見(jiàn)的皮外浸潤(rùn)器官即為肺。據(jù)報(bào)道，壞疽性膿皮病可引發(fā)氣管支氣管肺病，支氣管鏡表現(xiàn)為氣管至支氣管分布大量息肉樣結(jié)節(jié)，表面微黃色，不光滑，與皮損表現(xiàn)相似; 活檢表現(xiàn)為炎癥性顆粒及壞死，伴有 大 量 中 性 粒 細(xì) 胞 浸 潤(rùn)。另 外，Sweet 綜合征也可發(fā)生肺浸潤(rùn)，大多數(shù)情況下肺浸潤(rùn)與 Sweet 綜合征同時(shí)出現(xiàn)，偶有繼發(fā)于 Sweet 綜合征的情況。肺損害類型包括雙側(cè)肺浸潤(rùn)，閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎，胸腔積液等; 臨床癥狀常表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸痛; 肺部影像學(xué)改變?yōu)榉谓Y(jié)節(jié)，網(wǎng)狀或斑片狀浸潤(rùn); 組織病理學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)炎癥、水腫、輕度纖維化，大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)肺泡。Sweet 綜合征合并肺浸潤(rùn)的診斷通常依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，組織病理學(xué)檢查，及對(duì)激素治療的反應(yīng)。除此之外，白塞病也可發(fā)生肺浸潤(rùn)，尤其是肺動(dòng)脈瘤。通常，嗜中性皮膚病肺浸潤(rùn)患者通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療后，皮損與肺浸潤(rùn)均可緩解。在死亡患者中，大部分緣于呼吸衰竭等。

2 骨

嗜中性皮膚病可合并多灶性無(wú)菌性骨病，被稱為慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎( CＲMO) 。此 病 的 發(fā) 生 可 能 與 脂 素 2( LPIN2) ，脯氨酸-絲氨酸-蘇氨酸磷酸酶互動(dòng)蛋白 2( pstpip2) 基因突變相關(guān)。CＲMO 多見(jiàn)于兒童，起病隱匿，常表現(xiàn)為長(zhǎng)骨骨痛，僵硬，腫脹，伴或不伴發(fā)熱; 血沉輕度升高，白細(xì)胞數(shù)可能升高。皮損可與骨病同時(shí)發(fā)生或發(fā)生在骨病之后，皮損類型多為掌跖膿皰病，膿皰型銀屑病，也可見(jiàn)于尋常性銀屑病，重型痤瘡，Sweet 綜 合 征，壞 疽 性 膿 皮 病 等;CＲMO 與多中心無(wú)菌性骨髓炎( SAPHO)同屬于一個(gè)疾病譜，甚至有學(xué)者認(rèn)為CＲMO 即兒童型 SAPHO。后者受累部位常為前胸壁和中軸骨，受累骨有觸痛，關(guān)節(jié)腫脹疼痛，發(fā)熱，白細(xì)胞增高，血沉加快等與 CＲMO 相似的癥狀。CＲMO患者通常對(duì)抗生素治療無(wú)效，但對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效，并需低劑量激素維持預(yù)防復(fù)發(fā); 有學(xué)者提出 CＲMO 合并皮膚損害的患者還可使用腫瘤壞死因子抑制劑治療。

3 關(guān)節(jié)

關(guān)節(jié)炎也是嗜中性皮膚病相對(duì)常見(jiàn)的系 統(tǒng) 表 現(xiàn)。發(fā)生率大約為15% ～62% ，通常出現(xiàn)在嗜中性皮膚病發(fā)生之后，偶爾出現(xiàn)在皮損之前。嗜中性皮膚病關(guān)節(jié)損害常見(jiàn)于 Sweet 綜合征及白塞病。Sweet 綜合征的病程中約 1 /3 的患者有過(guò)關(guān)節(jié)痛，肌痛或關(guān)節(jié)炎，后者為非對(duì)稱性，非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，主要累及膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)。糖皮質(zhì)激素及腫瘤壞死因子 α 抑制劑治療有效。大約 50%的白塞病患者也有關(guān)節(jié)炎，多或單關(guān)節(jié)，非侵蝕性，常見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，80% 患者關(guān)節(jié)癥狀持續(xù)時(shí)間不超過(guò) 2個(gè)月。另外，有病例報(bào)告粒細(xì)胞集落刺激因子誘發(fā)的嗜中性皮膚病合并脂膜炎/筋膜炎，亦可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，局部皮膚腫脹，實(shí)驗(yàn)室檢查示血沉，C 反應(yīng)蛋白升高，病理示組織大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，強(qiáng)的松治療有效。

4 中樞神經(jīng)系統(tǒng)

嗜中性皮膚病中，Sweet 綜合征與白塞病相對(duì)較常發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)。通常神經(jīng)癥狀的出現(xiàn)晚于皮損的發(fā)生。Sweet 綜合征合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)者可出現(xiàn)腦炎和腦膜炎，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、抽搐、意識(shí)紊亂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、葡萄膜炎、視盤水腫、選擇性語(yǔ)言缺失等;皮損類似結(jié)節(jié)性紅斑； 腦脊液主要是中性粒細(xì)胞增多，細(xì)菌培養(yǎng)陰性。系統(tǒng)性激素治療本病有效，也有學(xué)者提出氨苯砜可用于有惡化傾向的神經(jīng)性Sweet 綜合征患者。白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累常見(jiàn)于男性，通常出現(xiàn)在病程晚期，提示預(yù)后差，神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為急性腦膜炎，顱神經(jīng)麻痹，腦干損傷( 包括吞咽困難、強(qiáng)笑和哭泣) 等癥狀。另有病例報(bào)道，壞疽性膿皮病也可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，表現(xiàn)為失語(yǔ)，頭痛等癥狀。

5 腹部?jī)?nèi)臟

嗜中性皮膚病的內(nèi)臟表現(xiàn)常為無(wú)菌性膿腫，常見(jiàn)的有肝膿腫、脾膿腫等，它可能與壞疽性膿皮病、Sweet 綜合征、角層下膿皰性皮病、持久性隆起性紅斑等嗜中性皮膚病同屬于一個(gè)疾病譜，統(tǒng)稱為嗜中性病( neutrophilic disease) 。內(nèi)臟損傷可發(fā)生在皮損之后，或與皮損同時(shí)發(fā)生。曾有學(xué)者調(diào)查 30 例無(wú)菌性膿腫患者，20% 同時(shí)存在嗜中性皮膚病，其中大多為脾膿腫。此類患者可表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、脾腫大; 白細(xì)胞增多，血沉增快，C 反應(yīng)蛋白升高，但脾穿刺細(xì)菌培養(yǎng)陰性; 激素聯(lián)合免疫抑制治療有效。無(wú)菌性脾膿腫的具體機(jī)制尚不清楚，但有學(xué)者認(rèn)為無(wú)菌性肝膿腫的發(fā)生機(jī)制可能為白介素-8( IL-8) 促進(jìn) T 細(xì)胞調(diào)節(jié)功能，導(dǎo)致無(wú)菌性中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)性皮膚炎癥，伴發(fā)無(wú)菌性肝膿腫。除了肝、脾之外，腎也可出現(xiàn)無(wú)菌性膿腫，表現(xiàn)為鏡下血尿，無(wú)菌性膿尿等，糖皮質(zhì)激素治療有效。除此之外，無(wú)菌性膿腫也可出現(xiàn)在淋巴結(jié)、胰腺等。

6 肌肉

在嗜中性皮膚病中，肌肉受累較少見(jiàn)。曾有學(xué)者調(diào)查，在 136 例嗜中性皮膚病患者中，少于 10% 的患者出現(xiàn)過(guò)肌痛。當(dāng)壞疽性膿皮病合并肌肉受累時(shí)，患者可表現(xiàn)為發(fā)熱、體重下降、肌痛、四肢肌無(wú)力，皮損可表現(xiàn)為紅斑、膿皰、潰瘍、壞死; 肌電圖提示肌炎，以中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，肌結(jié)構(gòu)損壞，肌纖維壞死，其余感染、結(jié)締組織疾病相關(guān)檢查均為陰性; 激素治療有效。

7 心血管

Sweet綜合征心臟受累極其少見(jiàn)。但有學(xué)者報(bào)道，心血管浸潤(rùn)的發(fā)生使Sweet 綜合征的 死亡率由9% 提高到40%。因此，嗜中性皮膚病的心血管受累情況仍然值得重視。最近美國(guó)報(bào)道1 例合并嗜中性心肌心包炎的 Sweet 綜合征孕婦，該患者在皮損發(fā)生 3d 后出現(xiàn)胸痛、心包摩擦音、肌鈣蛋白升高等癥狀。Sweet 綜合征血管受累一般表現(xiàn)為主動(dòng)脈硬化、主動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤以及冠狀動(dòng)脈閉塞等。值得注意的是，新生兒 Sweet 綜合征患者可能發(fā)生動(dòng)脈炎及胸主動(dòng)脈瘤。另外，白塞病也有心血管受累的表現(xiàn)，心臟受累表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈血管炎、瓣膜病、心肌炎和心律失常、動(dòng)脈瘤、阻塞性動(dòng)脈病、淺表或深在性靜脈血栓等。白塞病引起的血管炎抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體( ANCA) 陰性，抗心磷脂抗體可陽(yáng)性，但與疾病活動(dòng)度無(wú)相關(guān)性，可能與復(fù)發(fā)性血栓有關(guān)。

8 眼

眼部受累是白塞病最常見(jiàn)的表現(xiàn)，可見(jiàn)于 90% 的患者，好發(fā)于男性且癥狀較重，可有疼痛，甚至致盲。Sweet 綜合征的眼部表現(xiàn)通常包括眼周炎癥、淚腺炎、結(jié)膜炎、鞏膜炎、角膜炎、虹膜炎、青光眼等，一般采用口服潑尼松治療。除了以上器官系統(tǒng)外，嗜中性皮膚病的系統(tǒng)表現(xiàn)還涉及輸卵管、淋巴結(jié)和胃腸道等。嗜中性皮膚病的系統(tǒng)表現(xiàn)廣泛、多樣，全面深入地認(rèn)識(shí)嗜中性皮膚病的系統(tǒng)表現(xiàn)有助于我們快速、準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)和診斷疾病。皮膚科醫(yī)生遇到以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的皮膚病時(shí)，在除外感染因素的同時(shí)，應(yīng)注意追問(wèn)其系統(tǒng)癥狀，并進(jìn)行相應(yīng)的檢查。

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