文章轉(zhuǎn)載自：中國醫(yī)學(xué)文摘·皮膚科學(xué)2017年2月第34卷第1期
作者：邢臣徑，許愛娥
總之，對(duì)于 FUMHD 患者，早期診斷，早期治療，密切監(jiān)測(cè)各項(xiàng)感染指標(biāo)以及專業(yè)無菌的護(hù)理等至關(guān)重要。盡管如此，本病的預(yù)后也是不確定的，未來需要更多的病例的研究報(bào)道以促使對(duì)本病有更多的認(rèn)識(shí)，并獲取更多有效的治療方法。
患者男，43歲。全身紅斑、水皰壞死結(jié)痂半月余。半月前無明顯誘因全身出現(xiàn)紅斑，部分紅斑中央可見米粒大小水皰，無血皰、大皰，瘙癢明顯，無發(fā)熱、咳嗽咳痰、胸悶氣急，無關(guān)節(jié)腫痛。曾多次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“過敏性皮炎”予美能、硫代硫酸鈉、葡萄糖酸鈣等治療，皮疹未見明顯好轉(zhuǎn)，紅斑中央破潰、壞死、結(jié)痂。既往體健，無明確藥物及食物過敏史，無“肝炎、結(jié)核”等傳染病史。查體: 系統(tǒng)檢查未見明顯異常，未觸及淺表淋巴結(jié)腫大，口腔、龜頭黏膜未見潰瘍及糜爛。咽部充血，雙側(cè)扁桃體無明顯腫大。皮膚科檢查: 軀干、四肢皮膚見散在片狀紅斑，軀干部紅斑融合成片，部分紅斑中央可見水皰、破潰、壞死，結(jié)黑痂，無膿皰、大皰，無潰瘍、結(jié)節(jié)等( 圖 1 ) 。
實(shí)驗(yàn)室檢查: 入院時(shí)血常規(guī)、肝功能檢查均正常，入院后白細(xì)胞持續(xù)降低，最低為3． 1 × 109/ L，轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)升高，最高為 375U/L; 血培養(yǎng)示大腸埃希菌，本菌超廣譜 β 內(nèi)酰胺酶( ESBL) ( + ) 。分泌物細(xì)菌培養(yǎng): 大腸埃希菌，本菌超廣譜內(nèi)酰胺酶( ES-BL) ( + ) 。尿糞常規(guī)、血沉、病毒檢測(cè)一套、EB 病毒DNA，HIV、抗核抗體 + 抗心磷脂抗體 + ANCA、天皰瘡單克隆抗體檢測(cè) + 類天皰瘡單克隆抗體及 HLA－ B27、糖化血紅蛋白均未見明顯異常。血葡萄糖6． 76mmol / L↑，高密度脂蛋白 0． 88mmol / L↓，低密度脂蛋白 3． 77mmol/L↑，甘油三酯 3． 01mmol/L↑，降鈣素原 0． 241ng /m L↑; D － 二聚體( 定量) 0． 84mg / L↑; 乙肝核心抗體定量 0． 01S / CO，乙肝表面抗體定量 147． 28m IU/m L; 腫瘤篩查提示鱗狀細(xì)胞癌原 4． 00ng /m L↑; PPD 試驗(yàn)陰性。心電圖提示未見異常。CT( 胸部) 示右下肺少許間質(zhì)性改變。皮損組織病理: 部分表皮變性壞死，棘層輕度肥厚，有較多角化不良細(xì)胞，真皮淺層血管充血，部分管腔切面蛋白樣沉積，周圍少量淋巴、組織細(xì)胞浸潤，紅細(xì)胞漏出，部分淋巴細(xì)胞及紅細(xì)胞移入表皮( 圖 2 ) 。DIF顯示 Ig G，Ig M，Ig A 和 C3 均( － ) 。免疫組化: CD3( + ) ，CD4 ( 少量 + ) ，CD8 ( 部分 + ) ，CD5 ( 少量+ ) ，CD56 ( － ) ，CD79a ( 少量 + ) ，CD7 ( + ) ，TIA-1( 少量 + ) ，顆粒酶 B ( － ) ，CD2 ( 少量 + ) ，EBEＲ( － ) 。皮膚切片基因重排: 未檢測(cè)到單克隆性 IGH基因重排，檢測(cè)到單克隆性 TCＲ 基因重排。診斷:發(fā)熱性潰瘍壞死性急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。
治療: 予美能 80m L 靜滴 1 次/d、硫代硫酸鈉0． 64g 靜推 1 次 / d、美滿霉素 0． 1g 口服 2 次 / d 等抗炎、抗免疫，立思丁、奧青軟膏外用促進(jìn)皮疹消退。患者皮疹廣泛，部分水皰破潰，見膿性滲出物，予頭孢噻肟 2g 靜滴 2 次/d 抗感染。每日仍有新發(fā)皮疹，遂停用美能，加用甲強(qiáng)龍針 40mg 靜滴 1 次/d;皮疹逐漸增多，仍有新發(fā)水皰、血皰及膿皰，部分水皰中央可見臍凹，雙側(cè)腋下、頸部膿皰融合成片，尼氏征陽性( 圖 3 ～ 4) ，皮疹疼痛明顯。甲強(qiáng)龍加量至80mg / d 靜滴，次日患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39． 3℃ 。肝功能異常，皮損加重，較多新發(fā)紅斑、水皰、潰瘍、壞死，棘層松解加重。加用靜注丙種球蛋白 30g /d，甲強(qiáng)龍加量至 120mg /d 靜滴 3d，后減量至 80mg /d，并予每日皮膚清潔消毒，銀離子敷料換藥等治療。患者每日下午持續(xù)發(fā)熱，血培養(yǎng)示大腸埃希菌，本菌超廣譜 β 內(nèi)酰胺酶( ESBL) 陽性。分泌物細(xì)菌培養(yǎng)示大腸埃希菌，本菌超廣譜內(nèi)酰胺酶( ESBL) 陽性。考慮感染性發(fā)熱敗血癥，停用頭孢噻肟，加用萬古霉素 1． 0g 2 次/d 和亞胺培南西司他丁鈉 1． 0g 3 次/d靜滴，但患者轉(zhuǎn)氨酶仍持續(xù)升高，白細(xì)胞持續(xù)下降。1 個(gè)月后治療無效死亡。
急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹( PLEVA) 是一種原因不明的丘疹水皰性皮膚病，病程長短不一，很少伴有全身癥狀。1966 年 Degos 等報(bào)道了 1 例伴有發(fā)熱和潰瘍表現(xiàn)的 PLEVA，稱為發(fā)熱性潰瘍壞死性急性痘瘡樣糠疹( FUMHD)。其主要特點(diǎn)為: 病情急性暴發(fā)之前表現(xiàn)為一般的 PLEVA 皮損，皮損泛發(fā)，以潰瘍壞死為主，且伴有高熱、可累積多系統(tǒng)功能損害，其死亡率很高。到目前為止，全世界報(bào)道不足百例。
FUMHD 被認(rèn)為是急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹的一種嚴(yán)重類型，皮疹主要表現(xiàn)為廣泛的紅斑、水皰、壞死、潰瘍，并伴有高熱等全身癥狀，是一種少見的病因不明的疾病。可累及神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、肺、血液系統(tǒng)、肝臟、消化道等。本病病因不明，可能與外來抗原，如感染性抗原( 如 EB 病毒、腺病毒、巨細(xì)胞病毒) 和藥物反應(yīng)有關(guān)。因皮損中有 T 細(xì)胞浸潤，有學(xué)者提出 FUMHD 亦為 T 細(xì)胞增生性疾病，個(gè)別病例可發(fā)展成皮膚 T 細(xì)胞淋巴瘤。部分 FUMHD 患者皮損中 T 細(xì)胞受體基因重排陽性。提示該病是一種 T 淋巴細(xì)胞單克隆增殖性皮病，有可能發(fā)展為惡性腫瘤。
本例患者皮膚切片基因重排檢測(cè)到單克隆性 TCＲ 基因重排，克隆性 TCＲ 基因重排陽性可能提示患者預(yù)后較差，需要引起更多地重視。FUMHD 患者初發(fā)病時(shí)往往表現(xiàn)為急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹的表現(xiàn)，數(shù)天或數(shù)周后發(fā)展為FUMHD。
臨床表現(xiàn)為泛發(fā)的紅斑、水皰、潰瘍壞死，褶皺部位皮疹較重，可累及口腔/生殖器等黏膜部位。病理表現(xiàn)與急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹類似，皮膚病理一般為基底層液化變性，真皮淺層血管內(nèi)皮增生，管腔閉塞，有血栓形成，周圍炎細(xì)胞浸潤，紅細(xì)胞外滲，也可以表現(xiàn)為真皮水腫及廣泛的表皮壞死。本病可多系統(tǒng)受累: 發(fā)熱，貧血，肝功能異常，淺表淋巴腫大，肺部感染，神經(jīng)系統(tǒng)受累，敗血癥等，可危及生命。主要死因?yàn)榉窝ㄋㄈY、敗血癥、低血容量性休克、心臟驟停、腸系膜上動(dòng)脈血栓形成等。目前統(tǒng)計(jì)的死亡率在 13%，伴隨著年齡的增長，其死亡率逐漸增加，目前只有 1 例兒童死亡的報(bào)道。
文獻(xiàn)報(bào)道糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑( 甲氨蝶呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素) 、人免疫球蛋白、抗生素、抗病毒藥物及窄譜紫外線照射等物理治療取得一定療效，但目前尚無明確有效的治療方法。雖然有較多病例報(bào)道使用糖皮質(zhì)激素治療 FUMHD 取得較好的效果，但本例患者治療中使用了了大劑量的糖皮質(zhì)激素及人免疫球蛋白沖劑治療仍無效，可能由于大劑量糖皮質(zhì)激素抑制免疫從而誘發(fā)感染加重。雖然也積極使用抗生素抗感染治療及每日清創(chuàng)換藥，但患者血培養(yǎng)及皮膚表面細(xì)菌培養(yǎng)仍培養(yǎng)出大腸埃希菌。有文獻(xiàn)報(bào)道，由于 FUMHD 患者皮損面積較大，建議此類患者的護(hù)理需要類似燒傷科的無菌病房內(nèi)進(jìn)行，這樣更有利于預(yù)防感染的發(fā)生。目前文獻(xiàn)報(bào)道最多的是甲氨蝶呤治療本病，并取得較好的療效。遺憾的是由于患者肝功能持續(xù)惡化，而甲氨蝶呤有肝臟損害，該患者治療中未使用甲氨蝶呤治療。早期使用甲氨蝶呤治療可能會(huì)取得一定的效。
總之，對(duì)于 FUMHD 患者，早期診斷，早期治療，密切監(jiān)測(cè)各項(xiàng)感染指標(biāo)以及專業(yè)無菌的護(hù)理等至關(guān)重要。盡管如此，本病的預(yù)后也是不確定的，未來需要更多的病例的研究報(bào)道以促使對(duì)本病有更多的認(rèn)識(shí)，并獲取更多有效的治療方法。
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