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臨床資料

患者女，49 歲。面部、雙前臂皮膚腫脹漸硬化 1月余。1 個(gè)月前無(wú)明顯誘因面部及雙前臂皮膚變硬，不易捏起，表面干燥，具蠟樣光澤，雙手受冷刺激后出現(xiàn)變白、變紫變紅現(xiàn)象，伴雙側(cè)小腿肌肉間斷疼痛，雙側(cè)肘關(guān)節(jié)疼痛，皮膚瘙癢，間斷咳嗽無(wú)痰，活動(dòng)劇烈時(shí)稍有氣喘胸悶，未予任何治療。患者進(jìn)食時(shí)無(wú)梗阻感，無(wú)發(fā)熱腹痛腹瀉等不適。查體: 生命體征平穩(wěn)，心肺腹無(wú)異常，關(guān)節(jié)無(wú)畸形腫脹，雙手握拳輕度受限，雙膝關(guān)節(jié)下蹲不受限，雙肩關(guān)節(jié)上舉不受限，雙膝關(guān)節(jié)及右肘關(guān)節(jié)壓痛( + ) 。皮膚科情況: 雙前臂及面部皮膚腫脹，表面光滑，蠟樣光澤，觸之較硬不易捏起，雙手足皮溫低，雙手指見(jiàn)小片狀暗紅斑及瘀斑，頸前區(qū)見(jiàn)明顯色素脫失及色素沉著斑。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、 心肌酶譜、凝血功能、免疫全套、輸血全套、心電圖結(jié)果均無(wú)明顯異常。ANA( + ) 1∶ 320，核粗顆粒型; RNP/Sm( + ) ，Sm( + ) 。胸部 CT: 雙肺間質(zhì)性炎癥伴縱隔淋巴結(jié)腫大，右側(cè)肺門淋巴結(jié)鈣化，主動(dòng)脈鈣化。皮損組織病理檢查符合硬皮病表現(xiàn)。診斷: ① 系統(tǒng)性硬皮病; ②間質(zhì)性肺炎。治療經(jīng)過(guò): 予甲基強(qiáng)的松龍 60mg/d 及對(duì)癥補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣護(hù)胃治療、抗感染( 頭孢哌酮他唑巴坦鈉) 、活血化瘀( 銀杏達(dá)莫注射液、喜療妥外用) 、對(duì)癥支持治療( 薄芝糖肽靜滴、維生素 E 膠丸口服、維生素 E 乳膏外用) 。患者病情穩(wěn)定，雙手足皮溫較前有所恢復(fù)，手指暗紅斑及瘀斑顏色變淡，雙前臂及面部皮膚較前變軟。2d 前突發(fā)上腹部劇烈疼痛，呈陣發(fā)性，向后背部放 射，自 覺(jué) 呼 吸 不 暢。 予 心 電 檢 測(cè): BP 197 /114mm Hg，心率 114 次 / min，R 28 次 / min，血氧飽和度90% ～ 100% ，隨機(jī)手指血糖 6. 6mmol / L。患者神志清楚，對(duì)答正常，心律齊，未聞及明顯雜音，雙肺呼吸音粗，上腹部雙側(cè)肋緣下及劍突下有明顯壓痛，無(wú)明顯反跳痛，腹肌稍緊張，全身皮膚大量出汗，四肢末端皮溫低，生理反射存在，病理反射未引出。急查床邊心電圖無(wú)異常。胸腹主動(dòng)脈 CTA 檢查: 胸腹主動(dòng)脈血管成像未見(jiàn)明顯主動(dòng)脈夾層征象，主動(dòng)脈弓少許鈣化，腹主動(dòng)脈管壁稍增厚，考慮輕度動(dòng)脈硬化所致; 雙肺間質(zhì)性改變伴少許感染，雙側(cè)少量胸腔積液，雙肺下葉膨脹不全，雙肺下葉鈣化灶，縱隔淋巴結(jié)增多增大，食管下段管腔內(nèi)稍高密度灶。進(jìn)一步檢查示脂肪肝，肝右葉包膜下條片狀強(qiáng)化灶，肝右葉低密度灶; 腹部檢查示少量盆腔積液。腹部平片示腹部可見(jiàn)散在腸氣，并動(dòng)態(tài)觀察。急查血 WBC 14. 51 × 109/ L，N0. 887，RBC 5. 73 × 1012/ L， Hb 172. 0g / L，Pt 396. 0 ×109/ L，氨基末端腦鈉肽前體( NT-pro BNP ) 325pg / m L，心梗三項(xiàng)、胰腺損傷檢查、DIC 全套、肝腎功能電解質(zhì)、心肌酶譜均未見(jiàn)明顯異常。立即告病危，持續(xù)氧氣吸入，硝普鈉泵控制血壓，雙氯芬酸鈉栓、654-2 止痛解痙。患者血壓逐漸平穩(wěn)，但疼痛持續(xù)無(wú)緩解。請(qǐng)內(nèi)科會(huì)診后，在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下給予杜冷丁鎮(zhèn)痛，疼痛可暫時(shí)緩解。但訴全身酸痛及無(wú)力，再次急查心肌酶譜: CK 9828U/L，LDH 568U/L，AST 227U/L，ALT 88U / L，高敏心肌肌鈣蛋白 32. 8pg / m L，肌紅蛋白 >1 200ng / m L，肌酸激酶 MB 同功酶( CK-MB ) L 183. 9ng / m L。請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診考慮為橫紋肌溶解，轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步治療。 患者轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科時(shí)肌力明顯下降，雙上肢肌力3 級(jí)，雙下肢肌力 2 級(jí)，肌張力正常，深淺感覺(jué)無(wú)異常。尿液檢查: 呈醬油色，紅細(xì)胞( 3 + ) ，白細(xì)胞( 1 + ) ，亞硝酸鹽( + ) ，尿蛋白( 2+ ) ，比重 > 1. 030，葡萄糖( 1+ ) ，酮體( 1 + ) ，尿膽素( 2 + ) ，紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 529. 5 /μL，白細(xì)胞計(jì)數(shù) 70. 70 /μL上皮細(xì)胞計(jì)數(shù) 58. 5 /μL，小圓上皮細(xì)胞( + ) ，病理管型計(jì)數(shù)1. 0 /μL。行康圣達(dá)肌炎譜抗體檢測(cè)為陰性，查肌酸激酶 >20 000U/L，乳酸脫氫酶 1 863U/L，考慮為橫紋肌溶解。予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療( 甲基強(qiáng)的松 1 000mg/d × 3d→500mg/d × 3d →240mg/d × 3d →120mg/d × 3d →80mg / d × 3d→醋酸潑尼松口服 40mg / d) 、免疫抑制劑治療( 甲氨蝶呤 10mg/周) 、堿化尿液( 5% 碳酸氫鈉溶液) 、控制血壓( 亞寧定泵) 、護(hù)肝降酶( 多烯磷脂酰膽堿、甘草酸苷、還原型谷胱甘肽等) 等對(duì)癥支持治療。患者四肢疼痛及肢體無(wú)力程度較前好轉(zhuǎn)，雙上肢及雙 下肢肌力均恢復(fù)至( 3 + ) 級(jí)，尿液清亮，復(fù)查肌酸激酶487U / L，肌紅蛋白 99. 7ng / m L，肌酸激酶 MB 同功酶4. 3ng / m L，谷草轉(zhuǎn)氨酶正常，谷丙轉(zhuǎn)氨酶 75U / L; 尿紅細(xì)胞( 3 + ) ，尿蛋白( 1 + ) ，紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 316. 6 /μL，上皮細(xì)胞計(jì)數(shù) 58. 5 /μL比重正常，亞硝酸鹽、尿葡萄糖、尿酮體、尿膽紅素、小圓上皮細(xì)胞、病理管型計(jì)數(shù)均轉(zhuǎn)陰，病情好轉(zhuǎn)出院。

討論

系統(tǒng)性硬皮病( systemic sclerosis，SSc) 是以皮膚硬化、內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性結(jié)締組織疾病，致率、 致死率均較高。目前醫(yī)學(xué)界對(duì) SSc 的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，免疫異常、炎癥反應(yīng)、血管病及膠原合成異常均在 SSc 發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮了重要作用。橫紋肌溶解癥( rhabdomyolysis，RM ) 是由各種原因引起的骨骼肌細(xì)胞損傷，細(xì)胞內(nèi)容物如肌紅蛋白、肌酸激酶、醛縮酶、 乳酸脫氫酶、各種電解質(zhì)等釋放入血，引起嚴(yán)重的代謝紊亂、急性腎衰竭甚至彌散性血管內(nèi)凝血等。引起橫紋肌溶解癥的病因有很多，肌肉創(chuàng)傷( 如過(guò)量的運(yùn)動(dòng)、擠壓傷、勞損或癲癇發(fā)作) 、 血流灌注不足、中暑、電解質(zhì)紊亂( 低鉀、低磷等) 、飲酒、感染、藥物( 他汀類、嗎啡、咖啡因、氯丙嗪、安非他明等) 以及遺傳性及代謝性疾病和自身免疫性疾病均可能導(dǎo)致橫紋肌溶解癥。其臨床表現(xiàn)為肌肉痛、肌無(wú)力、黑色尿、肌肉觸痛、腫脹、惡心嘔吐甚至可出現(xiàn)皮膚壓迫性壞死，但僅有不到 10% 的橫紋肌溶解患者可見(jiàn)上述典型癥狀。本病患者系統(tǒng)性硬皮病治療過(guò)程中突發(fā)劇烈劍突下疼痛，使用非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥物及解痙藥物治療均無(wú)緩解，同時(shí)伴有突發(fā)血壓升高及心率明顯加快，并未出現(xiàn)明顯肌肉疼痛。劍突下疼痛時(shí)急查血肌紅蛋白、CK，CK-MB 和淀粉酶等指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)，且尿色清亮，故最初診斷方向并未考慮橫紋肌溶解。經(jīng)腹部平片、腹部 B 超及胸腹主動(dòng)脈 CTA 檢查，排除腹部空腔臟器穿孔、胰腺炎、主動(dòng)脈夾層等后以降壓、 鎮(zhèn)痛等對(duì)癥治療為主，但患者癥狀改善不明顯。隨后連續(xù)多次送檢，出現(xiàn)持續(xù) CK、血肌紅蛋白升高，患者逐漸出現(xiàn)肌肉疼痛無(wú) 力、尿色加深。

①有肌痛、肌無(wú)力等癥狀;②CK 升高超過(guò)正常值上限 10 倍;③肌電圖檢查呈肌源性損害;④肌肉活檢呈非特異性炎癥表現(xiàn);⑤肌紅蛋白尿。其中 CK 升高是診斷 RM 最特異的指標(biāo)，CK 大于正常值 10 倍合并肌紅蛋白尿且除外心肌梗死對(duì)橫紋肌溶解有診斷價(jià)值。本例患者血清 CK 水平 >20 000U/L，可以確診橫紋肌溶解。RM 缺乏特異性的治療手段，病因治療、避免使用腎毒性藥物以及液體療法、堿化尿液是主要的治療方案，病情嚴(yán)重或并發(fā)癥嚴(yán)重時(shí)予以血液凈化治療。本例發(fā)生橫紋肌溶解前并無(wú)肌肉創(chuàng)傷、電解質(zhì)紊亂、感染等誘發(fā)因素，因其有系統(tǒng)性硬皮病病史，結(jié)合相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，考慮橫紋肌溶解病因可能為自身免疫性。目前雖未見(jiàn)系統(tǒng)性硬皮病合并橫紋肌溶解報(bào)道，但張磊2008年曾報(bào)道過(guò) 25 例橫紋肌溶解癥的臨床特點(diǎn)分析，其中自身免疫性肌炎所致的 RM 占 12% ，故分析本例患者出現(xiàn)橫紋肌溶解也可能與其系統(tǒng)性硬皮病體內(nèi)存在自身免疫反應(yīng)相關(guān)，從而導(dǎo)致橫紋肌溶解。在治療過(guò)程中除上述常規(guī)治療外，使用大劑量激素沖擊并聯(lián)合免疫抑制劑治療，取得良好的治療效果，也是該推論的佐證。橫紋肌溶解后果嚴(yán)重，致殘、致死率高，皮膚科疾病合并橫紋肌溶解在臨床上發(fā)病率很低，且以劍突下疼痛為首發(fā)癥狀的橫紋肌溶解更罕見(jiàn)報(bào)道。因此提示臨床醫(yī)師在診治過(guò)程中需提高對(duì)疾病的充分認(rèn)識(shí)，密切關(guān)注患者臨床癥狀，并必須注意連續(xù)多次復(fù)查相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，以期早期診斷及時(shí)治療。

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